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清醒的石头人（第1页）

清醒的石头人希腊神话中有点人成石的魔咒，这种“魔咒”却真实地发生在我们的身边，它是一种可怕的疾病——“进行性肌肉骨化症（fop）”。这种怪病会使人体上的骨头朝不正常的方向发育，首先是脚趾畸形变大，接着是颈部、脊骨和肩膀，最终肌肉渐渐消失、骨化，逐渐转变成一具骨头人。换言之，患者的骨架之外会积聚越来越多骨头，最后人体僵硬、固定成形——或者是u形，或者胳膊折叠在一起，或者腿盘在一起，或者双腿立成人字形，结果好像石头人一样，无法再做任何运动，最终把大活人变成硬邦邦的“活石雕”！因此科学家们也把这种病症称为“石人综合征”。

这种病的可怕之处除了它会慢慢将人石化以外，更可怕的是：

首先，患上这种疾病的人通常非常脆弱，像玻璃人一样，只要轻轻一碰，他们的关节就会像吹气球一样鼓起来，然后下一步就是长成新骨头。

其次，这种疾病不影响人的智力和认知能力，因此患者会清醒地认识自己的悲剧，并在悲剧的煎熬与痛苦中慢慢死亡。宾夕法尼亚大学的整形外科医师、进行性肌肉骨化症专家弗雷德里克·卡兰曾表示：“这是最残忍的疾病，它完全囚禁了患病的人。”“它剥夺了许多被我们视为理所当然的东西——穿衣、吃饭，甚至是咀嚼和上厕所。”

现年53岁的英国人罗伯特·金霍就是有名的“石人”，同时也成为英国进行性肌肉骨化症患者中最年老的幸存者。罗伯特·金霍住在英国诺森伯兰郡贝林哈姆地区，他的病症是全英45例同类病例中最严重的。金霍3岁时就被诊断患上了这种罕见的遗传性基因紊乱疾病，以当时的医疗条件，根本没有任何方法治疗这种疾病，因此医生预言年幼的金霍最多活不过6个月。然而金霍却奇迹般地活了50年。从20世纪80年代开始，金霍就选择站立，试图以一种优美的姿势将自己的躯体永久性地固定起来，成为一具永不倒下的活雕像。如今，他的颈部已经被逐渐定型不能再转动，膝盖也已被固定无法再抬起和移动，同时，双腿也成为两根坚硬的“石柱子”。除此以外，金霍的每一寸肌肉都变成了骨头，臀部关节和颚骨被骨化，胸腔的肋骨合并在一起，成为名副其实的“石头胸膛”。金霍的“梦想”正在慢慢实现，他一动不动地站立在一副架子里，静静地等待着自己成为石像的那一天来临。

居住在美国加利福尼亚州苹果谷的桑迪·李是进行性肌肉骨化症的另一名患者。现年49岁的她已经一动不动地在床上躺了20年。现在的她就像一块木头，从头到脚没一个地方能弯曲，甚至还曾有人把她当成了一具人体模型。

另外，来自美国加州的中部城市弗雷斯诺的文森特·惠兰也是一名进行性肌肉骨化症患者。现年18岁的惠兰是一所大学的大一新生，也是班级的重点保护对象，惠兰是在9岁的时候第一次发现自己有这种疾病的。一天，他去外公家的游泳池游泳，突然感觉腿部生疼游不动了，幸好外公及时把他救上来。从那以后，他的脚就跛了。

后来经过诊断，惠兰被查出得了进行性肌肉骨化症。一年后，惠兰的脊柱边侧长出了杏树皮一样的凸起物，后来凸起物越长越大，甚至长成了“驼峰”，最后“驼峰”虽然消失了，却留下了一串脊骨，导致惠兰的胳膊失去活动能力。慢慢地，惠兰的脖子也石化僵硬了。现在，惠兰过着和别的同学完全不一样的生活。他的宿舍里到处是辅助机械，有辅助拿东西的，有辅助穿袜子的，有辅助梳头洗头的。他的同学也被告知严禁推他或拱他，因为任何形式的碰撞都可能导致他的身体某一部分拱出来，轻则一颗牙齿或一个疫苗痘，重则关节凸起，然后像吹气一样鼓成新的骨头，十分痛苦。

这是为什么？是什么将活人变成石头？

研究人员花了很大力气对这种怪病进行研究，现在终于查出了病源——罪魁祸首竟是一个基因。这个基因是acvr1，它控制着体内的三种骨骼形成蛋白（bmp），直接影响着骨骼的形成和修复。但当acvr1发生变异后，如本身多复制了一个或两个，就会改变原有的基因信息，导致骨骼形成和修复的信号紊乱，遂产生大量错误的蛋白质。

这一发现不仅能够帮助科学家了解进行性肌肉骨化症的发病原因，进而找到治疗方法，而且还能帮助研究者深入认识骨骼生长，为治疗骨质疏松症、脊椎损伤或运动性骨损伤等骨质常见疾病找到更好的方法。除此以外，研究人员还打算利用这次发现的原理在实验室里培育骨骼。这样一来，不能再生的骨折损伤或骨骼畸形就可以用人工培育的骨骼来弥补了，整个过程就好像为机器添加零件一样。

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